膽管錯構瘤是一種先天性的胚胎圓形的腫瘤,屬于良性的病變,但是在沒有明確病理性質之前,還不能夠確定它的性質,是良性還是惡性。也有可能管惡性腫瘤的,因為它的癥狀可能都是差不多的。主要是引起膽管梗阻造成黃疸,還有其他的膽管感染,會造成全身發熱或者是右上腹疼痛不適,膽囊腫大,肝臟腫大等等。有一些查血常規提示,血象會升高,血清腫瘤標志物,糖類抗原199也會升高,膽管錯構瘤確診得靠手術切除后做病理檢查。
一般如果引起臨床癥狀比較重,保守治療效果不好,是需要做手術根治的。膽管錯構瘤也要根據所在的位置不同,一般可能需要做肝臟部分切除或者是胰腺,十二指腸切除手術。