抗基底膜性腎小球腎炎屬于急進(jìn)性腎小球腎炎1型,又稱為抗腎小球基底膜性抗體疾病,占所有急進(jìn)性腎小球腎炎的10%到20%。
光鏡下可見60%以上腎小球形成新月體,而且60%以上腎小球囊壁被新月體占據(jù),毛血管袢呈局灶節(jié)段性壞死,大量纖維蛋白沉積,免疫熒光可見特征性的IgG線性沉積。
本病的抗體,可直接作用于肺泡基底膜引起肺出血,若急進(jìn)性腎小球腎炎并發(fā)肺出血,則稱為goodpasture綜合征。
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