對(duì)于系統(tǒng)性硬皮病,產(chǎn)生的原因不明確。目前發(fā)現(xiàn)有些病人可能跟染色體的基因有關(guān)系,有些病人同時(shí)患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者皮肌炎,或者類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
在這些病人當(dāng)中,體內(nèi)的血液中存在許多抗體,這些抗體不是對(duì)抗外來病原體,而是對(duì)抗自身的組織、細(xì)胞或者細(xì)胞的成分,造成組織損傷以及破壞。
系統(tǒng)性硬皮病,在臨床表現(xiàn)上,大多數(shù)患者早期主要是手指遇到冷時(shí)會(huì)發(fā)紫、發(fā)白,伴有疼痛,在醫(yī)學(xué)上稱為雷諾現(xiàn)象,主要是由于小動(dòng)脈管腔變窄和閉塞,加之遇冷以后血管痙攣導(dǎo)致的,不久病人的軀干和四肢皮膚彌漫性的腫脹,繼之硬化,最后皮膚萎縮變薄。由于皮下組織和肌肉也發(fā)生萎縮和硬化,致使皮膚緊貼于骨膜上,常可發(fā)生皮膚潰瘍和壞死。病人的面部表情固定。再就是胃腸道受累,會(huì)出現(xiàn)腹痛、腹瀉與便秘交替的臨床表現(xiàn)。