国产97碰免费视频-国产97色在线 | 免费-国产97色在线中文-国产97视频在线-国产97视频在线观看

黏多糖貯積癥Ⅴ型是怎么引起的?

00:00
1:49

醫生主講實錄

?本病的發病機制是基本代謝缺陷,是病人體內缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶,正常是該酶水解a-L-艾杜糖醛鍵,這種化學鍵既見于硫酸皮膚素,也見于硫酸乙酰肝素內,該酶缺乏可導致這兩種黏多糖成分過多沉積于細胞內,從而損傷細胞功能。

本型的病理改變在某些方面與MPSⅠ型相似。顯微鏡檢查肝組織肝實質細胞和庫普弗細胞含有大量空泡。脾臟結締組織增加,脾竇周圍脂肪軟骨細胞營養不良。腎、淋巴結、心內膜、心瓣膜及血管壁內均含有包涵體大細胞。腦組織神經元正常,無膠質變性,僅有某些脂褐質顆粒,此與MPSⅠ型改變明顯不同。但腦灰質結締組織內有脂肪軟骨細胞營養不良浸潤。可在皮膚、黏膜和結膜內見到包涵體及膠原纖維異常。

 

以上內容僅供參考

為你推薦

健康自測

健康自測大全 健康早知道

專業醫學量表 專業醫學團隊

掃碼關注完成健康自測

主站蜘蛛池模板: 久久久这里有精品 | 国产一二三四五路线 | www.毛片 | 偷窥自拍15p| 亚洲欧美日韩网站 | 黄色片在线免费观看视频 | 欧美另类综合 | 欧美一区二区三区视频 | 亚洲综合一区二区三区 | 澳门毛片精品一区二区三区 | 天天色播| 国产主播啪啪 | 日韩 国产 欧美 精品 在线 | 曰本变态bdsm色虐七v | 免费一级真人毛片 | 亚洲综合网国产福利精品一区 | 欧美中文字幕第一页 | 日韩欧美在线观看视频 | 性潮高免费视频免费看 | 婷婷激情狠狠综合五月 | 一本到不卡 | 亚洲精品国产福利片 | 一级黄色片一级黄色片 | 色老头一级毛片 | 全免费一级午夜毛片 | 亚洲国产午夜精品乱码 | 一本大道在线观看 | 黄色片91| 天天干天天色综合网 | 国产成人精品免费视频大全可播放的 | xxx大片免费视频 | 91尤物国产尤物福利 | 国产99在线 | 亚洲 | 美国大片成人性网 | 综合久草 | 又黄又爽又猛大片录像 | 国产目拍亚洲精品区一区 | 一级毛片免费一级直接观看 | 五月色综合婷婷综合俺来也 | 国产成人午夜精品影院游乐网 | 亚洲精品国产精品国自产观看 |