血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙的出血性疾病。血友病分為血友病甲、血友病乙和血友病丙。血友病甲主要是缺乏凝血八因子,血漿當(dāng)中八因子活性小于1%的患者,稱為重度的血友病。
重度血友病常常在兩歲以前就可能會(huì)出血,在嬰兒學(xué)爬學(xué)走后可出現(xiàn)出血的癥狀,甚至出現(xiàn)結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止。患者出血部位多數(shù)比較嚴(yán)重,可以出現(xiàn)皮下、肌肉以及關(guān)節(jié)部位反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)的血腫畸形是比較多見的,此外還有腎臟出血導(dǎo)致的血尿,胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血、肺出血、胸腔出血和顱內(nèi)出血是比較少見的,對于這類患者一定要積極補(bǔ)充八因子,以輸注血漿和冷沉淀為主。