原發孔型房間隔缺損又稱部分心內膜墊缺損或房室管畸形，在胚胎發育過程中，心內膜墊發育缺損所致，形成一個半圓型的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣臨近二尖瓣環兒，常伴有二尖瓣裂，活動后感心悸氣短，易發生呼吸道感染。
伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現心力衰竭及肺動靜脈壓高壓等癥狀。患兒發育遲緩，心臟擴大，心前區隆起，胸骨左緣及心尖區可聽到響亮的收縮期雜音，肺動脈瓣區第二音亢進和分裂。
原發孔型房間隔缺損是什么？
楊偲主治醫師
吉林大學第一醫院 兒科
2018-09-23 3771次
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原發孔型房間隔缺損是什么？所謂的原發孔房缺，我們要講一個概念叫心內膜墊。早期的胚胎發育的時候，有一個心內膜墊的組織，它向四周發育。房間隔發育的時候，從心內膜墊往上長，發育成為了原發隔。從這邊往下，長出了繼發隔。所以在中間，如果心內膜墊組織的發育不完善，它會導致房間隔下面這一部分的缺損，這就叫原發孔房缺。它跟繼發孔房缺的形成原因，在胚胎學上是不一樣的，相對來說，一般所有的原發孔房缺，基本上都需要手術治療。因為它這個組織發育的過程中，它是跟二尖瓣、三尖瓣，包括周圍傳導束，是在一塊兒緊貼著。我們如果是想做介入，可能周圍所有組織都不能碰，所以這種做介入手術是不可能的，必須做外科手術矯治。而且在做外科手術矯治的過程中，還要看一看它合不合并二尖瓣的畸形、三尖瓣畸形。因為這種原發孔的房缺，因為它是心內膜墊組織的發育不良，它一般都容易合并二尖瓣的前葉裂，二尖瓣的發育不良，這種都是做手術時候都要同期修補的。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 5263次
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什么是房間隔缺損心臟其實就相當于一個有四間屋子的房子，我們分別稱為右心房、左心房、右心室、左心室，它是一個串連結構。藍色血管是我們的靜脈血管，人體用過的血，含氧量比較低的血，就是從靜脈血回流，回流到右心房。右心房相當于一個儲血囊，然后通過三尖瓣口再到了右心室，右心室相當于一個泵，它通過收縮把含氧量低的血打到肺里面。然后我們再通過呼吸、交換，把這里面的二氧化碳排出去，然后把空氣里面的氧氣吸收過來，變成了含氧量比較高的動脈血。然后再從肺靜脈回流，回流到左心房里面。左心房里面也相當于一個儲藏室，它儲藏就是含氧量高的動脈血，然后到了左心室里面。左心室作為心臟的主泵，把我們這含氧量高的動脈血就打到各個分支動脈里面，然后給各個臟器提供血供，保證每個臟器的能量、氧氣的來源。然后用過的血再通過靜脈回流，這是一個循環的過程。所謂的房間隔缺損，正常的情況下，右心房跟左心房雖然是緊接在一塊的兩個屋子，但是它中間墻是完整的。但是房間隔缺損的病人，中間墻上有一個洞。正常的情況下，左心房的壓力會比右心房高一些，它就會有血流會從左心房往右心房分流，分流了以后到了右心室，然后又打到肺血管里面，它又回左心房，它又回來。所以這種孩子，它會加重右心房、右心室的負荷，讓右心房、右心室做功變得更多，但是是無效的做功。孩子會增加肺血，肺血多了以后肺上就像細菌的培養皿一樣，他就容易肺部感染。因為它有分流的存在，它左心室往各個臟器射血，它有減少，所以如果是大的房間隔缺損也會影響組織的灌注，影響孩子的生長發育。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 8199次
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原發孔型房間隔缺損大家知道，房間隔缺損是先天心臟病中的一種。它占先天性心臟病發病率達30%，男女比例為一比二。分別為原發孔和繼發孔，繼發孔相對較多見，原發孔相對較少見。原發孔型房間隔缺損，又稱為第一孔型房間隔缺損，他約占15%。缺損位于心內膜墊與房間隔交界處，常合并有二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣里，此時成為部分性心內膜墊缺損。治療上也是一個以手外科手術或者是經導管封堵術治療。手術或者介入治的時間選擇在二歲之前做最好。那個手術以后可以出現一些新的失常，應該加以預防。主要見于心房撲動和顫動比較常見。語音時長 1:15”
楊慶璽
副主任醫師山東省泰山療養院
2018-08-27 5752次
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原發孔型房間隔缺損是什么原發孔型房間隔缺損，又稱部分心內膜墊缺損或房室管畸形，在胚胎發育過程中心內膜墊，發育缺陷所致，形成一個半月型的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣臨近二尖瓣環常伴有二尖瓣裂。對于，原發孔型房間隔缺損的治療，如果在確診之后是需要盡快的手術治療手術應該在體外循環下進行。首先修補二尖瓣裂，通常以代小墊片的滌綸線行間斷縫合，使二尖瓣裂源對和以消除二尖瓣返流，然后以補片修補房間隔缺損，由于缺損下緣臨近冠狀靜脈竇在此處行針，應注意避免損傷房室結，以免引起房室傳導阻滯。語音時長 01:30”
張玥
主任醫師錦州市中心醫院
2018-11-13 4278次
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什么是原發孔型房間隔缺損原發孔型房間隔缺損是在胚胎發育過程中造成的，是最常見的先天性心臟病之一。房間隔缺損是可以通過手術進行治療的。治愈后能夠正常工作和生活，一般不會影響生長發育。原發孔型房間隔缺損，應及早治療，早發現早治療更有利于病情的恢復。
郭紅枝
副主任醫師長治市婦幼保健院
2018-12-28 2002次
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原發孔型房間隔缺損能自愈嗎寶寶一般在一歲以內，小于四毫米大多數都可以自愈的，所以，寶寶這種情況是不用擔心的，最好是繼續觀察。寶寶最好在三個月復查一下，由于寶寶的房間隔缺損不嚴重，小于三毫米的房間隔缺損，在三或是六個月左右就會自愈的。
張亞麗
副主任醫師麗水市中心醫院
2019-01-13 1802次
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繼發孔型房間隔缺損能自愈么繼發孔型房間隔缺損是小兒心臟病的一種，孩子會出現氣短，疲勞，心悸等癥狀，是不能夠自己自愈的。如果不及時治療，孩子還會出現發育緩慢，心臟變大的現象，繼發孔型房間隔缺損還會引起左心房的血液流向右心房，使肺動脈壓力升高。繼發孔型房間隔缺損的手術時間最好是在孩子兩歲左右。
田婷
主治醫師貴陽市婦幼保健院
2018-12-25 18619次
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胎兒房間隔缺損繼發孔型能要嗎胎兒房間隔缺損繼發孔型通常能要。胎兒房間隔缺損繼發孔型指的是常見的先天性心臟病，胎兒房間隔缺損繼發孔型是房間隔缺損中常見的類型，其發生部位位于心房間隔的中央部位，相當于胚胎時卵圓窩之處，根據缺損部位臨床分為中央型缺損、上腔型缺損、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型，由于存在心房內壓力差，心臟血流動力學
于榮
主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2022-08-22 288次
