多發性腎囊腫隨著時間的延長,囊腫會逐漸增大,壓迫正常的腎實質,導致腎小球硬化、壞死,腎臟功能進行性喪失。因此多發性腎囊腫治療的當務之急就是縮小囊腫,減輕對腎臟的壓迫,保護腎臟的功能,使囊內液重吸收增加,分泌減少,最終使囊腫固化、縮小。可以行B超引導下腎囊腫穿刺抽液或腹腔鏡下腎囊腫去頂術。
患腎嚴重的形態學改變無功能或嬰幼兒患腎腫大明顯者,應切除腎臟。如伴有對側尿路異常,如腎盂輸尿管交界處狹窄、膀胱輸尿管反流等,或心血管系統等其他異常時,預后較差。
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