先天性食管閉鎖瘺,在新生兒期并不罕見,根據國內統計其發生率為2000到4500個新生兒中就有一例,與國外發生率的近似,當消化道發生發育畸形的第三位,僅次于肛門直腸畸形和先天性巨結腸,男孩發病率略高于女孩。
過去患本病的小孩兒,多在生后數天后死亡,近年來由于小兒外科的發展,手術治療成功率日漸增高,食管閉鎖常與食管瘺同時存在,約占90%,極少數病例無瘺管。
可分為五個型,其中三型為食管上端、盲管下段與氣管相通,其相通點一般都在食管分叉處或其稍上處,兩段間的距離超過2厘米就是a型;不超過1厘米的就是b型,血型會更多見一些,約占85%到90%或以上。