再生障礙性貧血指的是原發性骨髓造血功能衰竭綜合征,原因是不明確。主要表現為骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血出血感染的癥狀,免疫抑制治療有效。
但是,對于重型再生障礙性貧血的患者現在,首選的治療是異基因造血干細胞移植,年齡小于四十歲出診的重型或者是急重型再障,如果有hla完全相合的同胞供源,考慮將異基因造血干細胞移植作為一線的治療。
?有80%的患者移植后可以獲得長期的生存,但再障是非惡性腫瘤性的疾病,非親緣供者移植有嚴重的副作用,因此對于缺乏同胞供者的患者,如果做非親緣供者移植作為首選的治療時應該慎重。