小腦扁桃體下病畸形按照畸形的特點(diǎn)及輕重程度可分為四型:
①I型:小腦扁桃體下疝至枕骨大孔,阻塞顱頸腦脊液通路。多不伴有脊髓脊膜膨出。約50%合并脊髓空洞癥。多見(jiàn)于兒童和成人。
②II型:小腦扁桃體及顱后窩內(nèi)容物包括延髓、第四腦室、小腦蚓部均下病至椎管內(nèi),第四腦室正中孔與導(dǎo)水管粘連狹窄致梗阻性腦積水。多伴有脊髓脊膜膨出。此型最常見(jiàn),多見(jiàn)于嬰兒。
③III型:最嚴(yán)重,包括小腦及顱后窩內(nèi)容物的腦脊髓膨出。罕見(jiàn),在新生兒期發(fā)病。④IV型:是指小腦先天發(fā)育不全,不向下方移位。罕見(jiàn),在嬰兒期發(fā)病。