重癥肌無(wú)力危象是指MG患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化,呼吸困難,危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因,MG危象通常分成3種類(lèi)型:因膽堿醋酶抑制劑用量不足所致的肌無(wú)力危象、膽堿脂酶抑制劑過(guò)量所致的膽堿能危象以及無(wú)法判定誘因的反拗性危象。
什么是重癥肌無(wú)力危象有哪些分型
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什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的,一個(gè)相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺,通過(guò)一些理化因素,或者是病毒感染,有一些變化之后,產(chǎn)生一些抗體,這些抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的乙酰膽堿受體,發(fā)生了攻擊,就得了這個(gè)病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力,這種無(wú)力不是持續(xù)性的,比如說(shuō)像腦梗死、腦血管病的,那種偏癱的無(wú)力是不一樣的,它是波動(dòng)性的無(wú)力,是一種疲勞現(xiàn)象。對(duì)于一般人來(lái)說(shuō),就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力,勞累后加重、休息后減輕。01:27
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重癥肌無(wú)力的臨床分型有哪幾種重癥肌無(wú)力,現(xiàn)在臨床上多半,還是采用Osserman的分型法,改良的Osserman分型法,分為差不多五型:一型,是指的是單純的眼肌受累型,在兩年之內(nèi),不向其他的肌型擴(kuò)展。二型,是輕度全身型,又分為2A和2B:2A可能有眼外肌的受累,有四肢肌群的受累,不影響其他的肌群,比如說(shuō)是吞咽咀嚼肌呼吸肌,這些都不受影響。2B就是比較重的全身型,可能會(huì)累及,吞咽咀嚼肌的受累,表現(xiàn)為進(jìn)食、講話(huà)的疲勞型。三型,是重癥肌無(wú)力比較重的一型,在發(fā)病半年之內(nèi),出現(xiàn)呼吸肌的麻痹。四型,是半年以后,出現(xiàn)呼吸肌麻痹的病人。五型,就是在病之初,出現(xiàn)肌肉萎縮的病人,臨床上相對(duì)來(lái)說(shuō)比較少見(jiàn)。01:49
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重癥肌無(wú)力分型一型,臉型,以上眼肌和眼外肌勞累,約占20%到30%。2a型,輕度全身型,主要表現(xiàn)為四肢肌肉輕度無(wú)力。2b型,中度全身型,叫嚴(yán)重的四肢無(wú)力。三型,急性爆發(fā)型,急性起病,半年內(nèi)快速出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無(wú)力病癥和呼吸困難。四型,晚期重癥型,臨床病癥與三型相似,不過(guò)晚期重癥肌無(wú)力的病程較長(zhǎng),大部分患者的病情在兩年以上,主要是有一型和二型,逐漸間斷構(gòu)成,約占10%。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:18”
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什么是重癥肌無(wú)力危象重癥肌無(wú)力危象主要包括以下幾個(gè)方面:一、肌無(wú)力危象是指膽堿能藥物不足,從而引起大多由于疾病本身發(fā)展而導(dǎo)致。當(dāng)患者勞累精神受到刺激時(shí),患者的肌無(wú)力癥狀可能會(huì)加重;二、膽堿能危象是指乙酰膽堿過(guò)量,引起的毒蕈以及中毒像煙堿樣中毒和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀;三、會(huì)出現(xiàn)反拗危象,主要是長(zhǎng)期的應(yīng)用膽堿能藥物,使患者突然對(duì)藥物沒(méi)有了療效,反而可能會(huì)引起患者臨床的癥狀加重,從而導(dǎo)致了重癥肌無(wú)力的表現(xiàn)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
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重癥肌無(wú)力分型病情分析:重癥肌無(wú)力分為成年型、兒童型和少年型。其中,成年型又分為眼肌型、全身型、重癥型、肌萎縮型。兒童型又分為新生兒型和先天性肌無(wú)力綜合征。意見(jiàn)建議:重癥肌無(wú)力的患者需要及時(shí)的完善腦脊液檢查,血常規(guī),尿常規(guī),重復(fù)電刺激,胸部CT,胸部核磁共振,甲狀腺功能檢查,肌電圖等檢查以明確診斷。明確診斷后,應(yīng)及時(shí)給予溴吡斯的明和糖皮質(zhì)激素治療。
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重癥肌無(wú)力危象分類(lèi)病情分析:第一種分類(lèi)是肌無(wú)力危象,與患者膽堿脂酶抑制劑使用劑量偏少是有關(guān)系的。第二種危象是膽堿能危象,與患者藥物使用劑量偏大有關(guān)系,會(huì)出現(xiàn)瞳孔縮小等方面的臨床表現(xiàn)。第三種危象是反拗危象。出現(xiàn)危象時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)呼吸功能的問(wèn)題危及生命。意見(jiàn)建議:建議重癥肌無(wú)力的患者,平時(shí)一定要規(guī)范的服用藥物,定期門(mén)診隨診。并且平時(shí)一定要避免感染,因?yàn)橐坏└腥臼怯锌赡苷T發(fā)肌無(wú)力危象的。
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重癥肌無(wú)力危象怎么鑒別重癥肌無(wú)力危象是神經(jīng)內(nèi)科的急危重癥。患者呼吸功能受累,導(dǎo)致了嚴(yán)重的呼吸困難,危及患者的生命,應(yīng)該積極的進(jìn)行人工輔助呼吸,包括正壓呼吸,氣管插管或者是氣管切開(kāi)。那么重癥肌無(wú)力危象,包括肌無(wú)力危象,還有膽堿能危象。當(dāng)然肌無(wú)力危象更為常見(jiàn),膽堿能危象的較為少見(jiàn)。兩者之間的鑒別需要專(zhuān)業(yè)的神經(jīng)內(nèi)科大夫來(lái)鑒別。
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重癥肌無(wú)力膽堿能危象重癥肌無(wú)力膽堿的危象是指由于抗膽堿酯酶藥應(yīng)用過(guò)量,而引起的一種藥物副作用現(xiàn)象,臨床主要表現(xiàn)為呼吸困難,常常伴有瞳孔縮小,出汗較多,唾液分泌增多,注射新斯的明后癥狀無(wú)緩解反而加重,應(yīng)與其他兩種危險(xiǎn)進(jìn)行鑒別。第一,肌無(wú)力危象,肌無(wú)力危象是指患者在疾病早期病情迅速惡化,或進(jìn)展過(guò)程中突然加重,出現(xiàn)呼吸肌受累