間質性性的肺疾病,或肺纖維化在系統性硬化癥當中比較常見,慢型的患者更容易出現臨床上比較顯著的肺間質的病變,間質性肺病和肺動脈高壓是系統性硬化癥患者最常見的死因,由于肺部病變可能癥狀比較少,所以如它的常規的一些檢查是非常重要的,間質性肺病需要在呼吸科專科中心進行管理。
對于系統性硬化癥患者,間質性肺病的最好的治療方案現在也不是特別的明確,疾病不處于活動期的話可以暫時不要治療,但是對于比較快的進展和危及生命情況的患者是需要治療的,仍然很難明確哪些患者確實需要治療。
有呼吸系統癥狀和新發的肺功能的改變,提示限制性病變的,在高分辨率ct的檢查之下,提示有肺部20%以上受累,再就是肺功能檢測肺用量或一氧化碳彌散功能進行下降,還有其他的一些表現需要免疫調節治療的,這些都是需要開始治的一個指征。