原發性小血管炎性腎損害,主要是顯微鏡下多動脈炎為表現,所導致階段性壞死性腎小球腎炎,長伴腎功能不全,多數患者血清,抗中性粒細胞抗體是陽性,發病原因不清楚,絕大多數病因不明,屬于原發性,少數是繼發于其他疾病,比如系統性紅斑狼瘡,過敏性紫癜,類風濕性關節炎以及乙型肝炎病毒感染等。
臨床表現上,常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛、消化道癥狀的,另外有可能表現為過敏性哮喘、咯血,難以控制的肺部感染,部分患者會有鼻竇炎,中耳炎以及眼部的表現。
腎臟受累患者會有血尿蛋白尿,往往有可能會呈現為腎病綜合征的表現,會表現為急進型腎小球腎炎,如果得到及時有效的治療,有的患者腎功能有可能完全恢復,但也有可能會惡化加重,甚至需要透析治療。