當血管內溶血使血漿中血紅蛋白濃度升高,超過結合珠蛋白所能結合的最大能力時,血紅蛋白以αβ雙具體形式從腎小球排出,產生血紅蛋白尿。血紅蛋白尿原因一般有以下幾種情況,第一是紅細胞內在缺陷所致溶血,可見于遺傳性,比如蠶豆病,可以是獲得性比如陣發性睡眠性血紅蛋白尿。
第二就是紅細胞外因所致的溶血,可以見于免疫性溶血性貧血,比如自身免疫性溶血性貧血,血型不合的輸血后溶血和藥物誘發的溶血性貧血,再就是機械性溶血性貧血,包括換瓣膜手術后心源性,微血管病變溶血性貧血和行軍性血紅蛋白尿。
再就是化學毒物及藥物所致的溶血性貧血,物理因素所致溶血,比如大面積燒傷。生物因素所致溶血,例如瘧疾。