急進性腎小球腎炎本身并非單一的疾病,而是一組由于不同病因導致的病理改變相同的疾病。
目前根據免疫病理特征和發病機制不同將其進行小球腎炎分為三類。
一型為抗基底膜抗體介導的新月體腎炎,IGG沿基地膜呈線型沉積,循環抗體膜抗體陽性。臨床表現為Goodpas的病或抗腎小球基底膜腎炎。
二型為免疫復合物介導的新月體腎炎,腎小球毛細血管袢及系膜區見大量顆粒狀免疫復合物及補體沉積,往往伴有增生性腎小球病變,見于多種原發和繼發性的腎小球疾病腎病,如TGA腎病、狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎等。
三型為免疫復合物新月體腎炎,特征為腎小球內無或很少量的免疫復合物沉積,大部分患者與安卡相關。臨床表現為安卡相關性的系統性血管炎或局限于腎臟的血管炎,少部分為安卡陰性或安卡與抗GPM抗體雙陽性的。
新月體腎炎的分布存在明顯的地域差異,大多數西方國家以系統性血管炎最多見,但英國的資料與我國相似,均以狼瘡性腎炎、IGA腎病導致的二型新月體腎炎最為常見。