對稱性四肢近端肌無力是皮肌炎的特征性表現,起病多隱匿進展緩慢。
上肢近端肌肉受累時,可出現抬臂困難,不能梳頭,不能穿衣。
下肢近端肌肉受累時可出現上臺階困難,蹲下或者從座椅上站起困難。
頸部肌肉受累時可出現平臥時抬頭困難,吞咽困難,飲水嗆咳,發音不清。
呼吸肌無力時可出現呼吸困難。
約50%的患者可同時伴有肌痛或者是肌肉壓痛,罕見的急性橫紋肌溶解癥是嚴重的并發癥,表現為劇烈的肌肉疼痛,可伴有肌紅蛋白尿和急性腎衰竭,隨著皮炎病程的延長,還可以出現不同程度的肌肉萎縮。
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