是一種原因不明的小血管炎,它的具體的病因是不明確的,可能與感染遺傳環境以及免疫功能異常等因素有關,病變以侵蝕小動脈小靜脈及微血管為主。病損的血管和周圍組織中可以見到淋巴細胞和單核細胞浸潤,血管壁壞死擴張破裂,腔內有血栓形成或者纖維增生造成管腔狹窄,可以累積全身的血管,比如皮膚粘膜眼睛以及全身多系統的細小血管炎,多數病例還伴有不同程度的關節的癥狀。
患者在臨床上,反復發作的口腔潰瘍,生殖器潰瘍,皮膚損害,眼睛的損害為主要表現。眼睛的損害,初發是明顯的眶周疼痛和畏光,發作性的結膜炎,皮膚損害最主要的是結節性紅斑,口腔潰瘍和外陰潰瘍,每年至少發作三次。