目前為止,對于先天性腦發育不全性腦積水,手術治療仍是首選方案,嬰幼兒腦發育不全性腦積水手術,應從創傷最小的術式做起,手術的關鍵是根據腦積水的病因選擇術式,而中腦導水管狹窄或由蛛網膜囊腫而形成的腦積水,建議首先選用軟神經電子腦室內鏡,在軟神經電子腦內鏡下行中腦導水管狹窄擴張術,或中腦導水管支架植入術,使中腦導水管暢通,以解決腦積水問題,或行第三腦室底造瘺術或蛛網膜囊腫腦室鏡下開窗及內引流術。
對于交通性腦積水或經腦室鏡下內引流術無效的患兒,只能通過腦室腹腔分流術以解除腦積水,有時患兒就診時腦積水就已經非常嚴重,導致大腦實質部分非常薄,此時做普通的分流術風險相當大,容易引起顱內出血而致殘,甚至致死,因此需應用可調壓分流系統進行手術,避免術后并發癥。