肺出血腎炎綜合征為病因不明的過敏性疾病。血內有循環,抗腎小球基底膜抗體以及免疫球蛋白,還有補體成分沉積于腎小球系膜,造成肺出血伴有嚴重的進展性發展的腎小球腎炎為特點。
產生的病因目前不是太清楚,考慮可能是在腎小球系膜和一些肺泡毛細血管系膜內有免疫球蛋白,以及補體的沉積,另外考慮跟遺傳跟環境因素都有關系。
患者的臨床表現在發病前大部分都有呼吸道感染,以后有反復的咯血,大多數出現在腎臟病之前。有可能會長達數年、短者數月,少數在腎炎后發生,在咯血時肺彌漫功能減低出現低氧血癥貧血。腎上表現一般都有蛋白尿、紅細胞以及管型尿,會有肉眼血尿腎功能減退。
進展速度不一樣,有的患者在一到兩天內就表現為急性腎功能衰竭,大多數在數周、數月內發展成尿毒癥,少數演變比較慢。