致密化不全心肌病是胚胎初期心臟發育過程中心內膜心肌的形態發生出現了問題,這種情況使發展中的肌小梁不能夠致密化,導致心室肌發育不全。
這種情況屬于先天性心臟病但是比較罕見,病變有可能會累及左心室,但是也有可能同時累及右心室,導致心室收縮舒張功能不全,出現進行性的心衰加重。
對于這種情況屬于是先天發育的問題,有可能單獨存在,也有可能同時合并有其他的先天性臟病。
臨床表現主要就是表現為心衰,以左心衰竭為主,另外有可能會表現為心律失常,有可能會出現頻發的室性早搏甚至出現陣發性室性心過速,再就是有可能導致心內膜血栓,伴有體循環栓塞的表現。
對于致密化不全性心肌病的治療,一般都是治療心衰,糾正心律失常,但是沒有特效的治療方法,可以進行心臟埋藏式除顫器預防猝死,再就是積極的抗凝,嚴重的可以考慮進行心臟移植。