運動神經元病的癥狀主要是以上下運動神經元受累為主要表現,包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌搐、震顫以及肌張力增高,腱反射亢進,病理征陽性。一般情況下,沒有感覺異常以及大小便失禁這種情況。
在臨床表現上不同的患者首發癥狀有多種表現,多數患者的話是以不對稱的局部肢體無力起病,比如出現走路發僵、容易跌倒,手指活動不靈活等,也可以表現為吞咽困難,構音障礙,少數患者是以呼吸系統起病。隨著病情的進展,逐漸出現肌肉萎縮,肉跳感比如肌搐、震顫、抽筋,并擴展到全身的其他肌肉,進入了病程的后期除了眼球活動以外,全身各運動系統都會受累,累及呼吸肌出現呼吸困難、呼吸衰竭等。多數患者最終有可能會死于呼吸衰竭或者其它嚴重的并發癥,對于運動神經元病在癥狀表現上一般都有逐步發展的過程。