淋巴管肉瘤是一種極為罕見的腫瘤,該腫瘤幾乎均發生在慢性淋巴性水腫的基礎上,常于乳癌根治術后繼發的上肢慢性淋巴水腫有關,絕大多數位于上肢,少數可見于下肢,可在原發性和繼發性慢性淋巴性水腫的基礎上發生,本病的具體病因不詳。
可能與淋巴回流障礙及慢性炎癥有關,它一般發生于乳癌根治術后,上肢淋巴水腫的老年人,或術后補充放療患者的同側上肢,或陰莖癌術后及絲蟲病所致下肢長期慢性水腫的患者,水腫程度加劇局部有觸痛,繼而局部皮膚出現多數紅斑,并進一步發展為紫紅色分界清楚的丘疹或者水泡。早期表現為紅色、藍色、青紫色、斑狀或丘疹狀結節,常為多發散在的皮下不易察覺的結節,逐步轉變為瘀血斑,蜂窩組織炎,后期融合成大的破潰出血性腫塊。
由于此腫瘤惡性程度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困難常常一經確診,并要行截肢術,本病預后極差,極易復發及轉移,復發常見于切口周圍,胸壁。轉移依次好發于肺、胸膜、肝、骨、腦等,多數患者于發病后的一年內死亡。