由于多數骨髓纖維化病人存在著明顯的脾腫大,由此帶來的不適及并發(fā)癥如呼吸困難、下肢水腫、血壓升高,是促使病人希望切除脾臟治療的原因之一,然而臨床上一般不建議切除脾臟治療。
由于巨脾或者是有嚴重并發(fā)癥如出現脾梗死的病人來說,脾臟切除亦是可采納的,但有報道有繼發(fā)肝腫大和血小板增多的風險。對于不能耐受手術,但又必須減輕脾腫大癥狀的老年病病人來說,可采用脾臟放射性治療,而全血細胞減少是其主要并發(fā)癥。
傳統(tǒng)治療方法能改善病情,但不能縮短病程,包括羥基脲、雄激素、潑尼松、紅細胞生成刺激因子及達那唑等。有報道低劑量沙利度胺聯(lián)合潑尼松,能使30%到50%的病人貧血及血板減少癥得到糾正,伊馬替尼也在被使用,但其療效是有限的,目前有關靶向治療藥物也正在臨床實驗階段,希望能有預期的療效能給病人帶去福音。