血友病乙是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現與血友病甲假相似，其發病機制為缺乏因子IX，因子IX是一種血漿蛋白，相對分子質量為5.6萬，其合成部位在肝臟，合成依賴維生素K。
1947年，發現將兩個無親屬關系的血友病患者的血漿混合，可相互糾正延長的凝血時間，血友病乙發病率每十萬人中為1-1.5個，占血友病類疾病的15%-20%，血友病乙的遺傳方式與血友病甲相同為性染隱性遺傳，男性患病女性傳遞。
血友病乙的概念
趙敏蕾副主任醫師
麗水市中心醫院 血液科
2018-09-03 6603次
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
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沈建良
主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院
2018-04-03 30667次
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銀屑病概念銀屑病實際上它是一個由多因素導致的一個慢性的炎癥性的皮膚病。所說它的多因素，它和好多因素有關系的。比如說它和那個遺傳有關系，遺傳是它的一個，是它的發生比例最高的一個誘因。然后就是感染，感染又分成基因感染、病毒感染。同時它和那個內分泌也有關系，和神經精神因素有關。所以它是一個多因素的疾病，還有它跟免疫力也有很密切的關系。
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陳少君
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-09-30 9895次
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血友病乙輸血首先，這個血友病乙主要是缺乏凝血因子9，而引起的出血性疾病，對于凝血因子9缺乏，他這個血友病乙地治療主要是補充凝血因子9，那么對于這個凝血酶原復合物，也叫PPSB，它是用于血友病乙的，每瓶有二百個單位，相當于二百毫升的血漿當中含有凝血因子9的，可以輸入這個凝血酶原復合物。如果沒有凝血酶原復合物，我們就可以給他輸注血漿，因為血漿當中既含有這個血友病的凝血因子Ⅷ，也有9因子，它是一個首選的治療方法，但是用量過多會導致血容量過大，所以說它的應用的受到了一些限制，常規的話還是選用凝血酶原復合物的。語音時長 1:16”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-23 2476次
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血友病乙嚴重嗎血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。根據血友病缺乏因子的不同，可以分為血友病甲，血友病乙和血友病丙。血友病乙是否嚴重要看凝血因子缺乏的水平。根據凝血因子缺乏的水平，血友病乙可以分為亞臨床型，輕型，中間型和重型。亞臨床型不是特別嚴重，只有大手術后才發生出血。輕型可以因為運動、拔牙或者外科手術后出血不止而被發現，出血比較輕微，可以正常的生活。中間型出血比較多，也可有關節的出血，病情相對來說是比較嚴重的。如果是重型的，則病情非常的嚴重，病人可有皮下肌肉和關節等部位的反復出血，關節內血腫畸形比較多見，還可以見到腎臟出血，導致血尿，胃腸道出血等。語音時長 01:16”
孫明麗
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-06-05 1871次
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血友病檢查什么血友病檢查需要做，出凝血系列檢查，凝血因子檢查，基因檢測等，對于血友病認為是與遺傳有很大關系的，可以無癥狀，也可以出現了皮下關節部位出血，影響正常的生活，一般通過治療后就可以控制疾病的，避免發生大出血。
張雋瑜
主治醫師麗水市中心醫院
2018-11-22 1803次
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血友病怎樣檢查血友病是一種遺傳性疾病。可以分為血友病甲和血友病乙。甲型血友病是八因子缺乏，乙型血友病是九因子缺乏。診斷血友病需根據其臨床表現及家族史，同時要抽血查凝血因子活性和凝血功能，從而明確血友病的診斷及了解血友病的嚴重程度。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-29 2001次
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血友病的癥狀血友病是一種較常見遺傳性出血性疾病，多在幼年時期發病。病人因先天缺少凝血因子，常有自發或輕微受傷后就出血不止，這也是血友病最主要的臨床表現。這種出血癥狀會伴隨病人終身有時也會有肌肉深部的出血，形成血腫。過大的血腫如果長時間沒有給予治療會很容易壓迫局部的周圍神經，會造成局部疼痛、麻木嚴重會出現肌肉的壞
馬汝華
主治醫師日照市中醫醫院
2019-10-24 2831次
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血友病的特點血友病屬于是遺傳性疾病，在臨床表現上大多數都是見于男性，在癥狀表現上主要是因為凝血因子的缺乏而表現為出血的傾向，開始的時候主要表現為皮膚，黏膜的出血；皮下組織，牙齦和口腔黏膜容易出血；會有關節積血，往往發生在髖關節、肘關節、肩關節、腕關節等處，產生積血甚至影響到關節功能；肌肉出血以及血腫血尿，假性的
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-24 178次
