脂質沉積性肌病是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積,主要的病理學表現也是神經系統脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現形式,病因是半數患者有家族史,屬于常染色體隱性遺傳,直至成急性疾病是脂肪代謝障礙累及骨骼肌的一種表現,脂肪代謝生化轉變過程當中任何環節出現障礙,都可以導致脂質在肌肉或者是全身器官內堆積出現一系列的臨床表現。引起脂質沉積性疾病的病因,常見是肉堿缺乏或者是肉堿棕櫚酰基酶轉移。
脂質沉積性肌病是什么?
為你推薦
-
肝內脂質沉積什么原因其實這種肝呢,就是我們所說的脂肪肝,那么脂肪肝,有這個就是均勻的脂肪肝,也有不均質的脂肪肝,就是有地脂肪多、有地脂肪少,這種情況,這種情況一般來講也是很常見的,正常來講,肝臟里的脂肪含量,肯定就15%左右、低于15%,當這個脂肪含量要高一些的話呢,到15%到30%的,一般我們稱之為,就叫輕度脂肪肝,如果再多,30%到60%都是脂肪的話,那我們稱之為中度脂肪肝,如果說大于60%,都是脂肪細胞的話,那我們稱之為重度脂肪肝,那么就是說,正常的肝細胞相對要少得多,那么脂肪細胞相對比較多,但是很好的事呢,就是這個現象是可逆的,如果通過控制飲食、運動,控制體重,脂肪肝是可逆的,換句話說,一個重度脂肪肝,可以轉換成中度、輕度,甚至也可能轉化成正常,所以一般這種情況呢,還是就是說,建議病人就是去,管住嘴、邁開腿、控制體重,從而進行一個有效的一個保護。01:34
-
脂膜炎是什么病脂膜炎這是一種專門發生于脂肪層的一種無菌性的炎癥,它也可以歸屬于風濕免疫病里面的一種。它主要就表現為皮下結節,它大多數可以伴隨于結節性紅斑、類風濕、狼瘡,這些都可以發生這種情況。對于脂膜炎的病因,它是發病原因不明。可以因為寒冷,因為激素水平,由于外界一些因素的影響,導致臨床癥狀的發生。它的治療目前沒有特效療法,主要還是一些風濕免疫抑制劑的一些使用,來治療疾病。這種疾病它的臨床表現,因為比較特殊,它的診斷其實還是根據紅斑的情況,還是比較容易診斷。無非就是治療起來,稍微復雜那么一點。所以得了脂膜炎,或者類似于脂膜炎的臨床表現的患者,我們建議他到風濕免疫科來就診,接受正確的合理的治療。01:19
-
什么是脂質沉積性肌病脂質沉積性肌病是指脂肪代謝障礙,導致肌纖維內脂滴過多,引起形態結構破壞,和收縮功能減弱的骨骼肌疾病。其臨床表現為肢體運動不耐受,或運動后出現肌肉痙攣、疼痛、及肌無力,后期可出現肌肉萎縮等。大多類型的脂質沉積性肌病,主要與肌纖維內相關的酶缺乏有關。語音時長 0:59”
-
脂質沉積性肌病如何診斷?脂質沉積性肌病是指在肌肉中有異常合成的脂質沉積,且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程當中缺陷,所致的代謝性疾病,是神經系統脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現形式。診斷主要是依據患者多為青少年時期發病,病情進展緩慢,以四肢近端對稱性無力為主,也可累及面、咀嚼肌、吞咽肌,肌電圖檢查是肌源性損害,血清肌酸激酶大多顯著升高。對患激活組織檢查的時候,可以見到一型肌纖維內大量空泡,電鏡檢查可以見肌纖維有大量的脂滴,這樣就可以確診。語音時長 01:09”
-
脂質沉積性肌病是怎么回事病情分析:脂質沉積性肌病通常情況下是由于肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所導致的,在患病期間病人會出現四肢對稱性肌無力等臨床癥狀,不及時治療可能會出現低酮性低血糖或者心肌病等并發癥。意見建議:建議病人應該及時的應用糖皮質激素等藥物來進行治療,然后需要以高糖、低脂肪、高維生素的飲食為主,適當的進行體育鍛煉。
-
器質性心臟病是什么病病情分析:器質性心臟病是指心臟的形態結構發生改變的心臟疾病。包括先天性心臟病,冠狀動脈粥樣,硬化性心臟病,高血壓性心臟病,風濕性心臟病,心肌病等。意見建議:與其相對應的是無器質性心臟病,是指經過檢查沒有發現心臟結構,功能發生變化,但是患者具有心慌心悸等臨床癥狀,可能與植物神經紊亂相關。
-
胃脂質斑是什么病胃脂質斑一般是指胃黃色素瘤病。確診后需要積極通過手術的方式治療。胃黃色素瘤是發生在胃黏膜一種疾病,主要是由吞噬類脂質的巨噬細胞在胃黏膜聚集造成,屬于一種良性病變。本病的發病原因目前尚不明確,可能與慢性炎癥刺激有關,也有可能與幽門螺桿菌感染有關。患病以后多數患者并不會出現明顯的特異性癥狀,有些患者可能
-
脂質代謝是什么脂質代謝一般稱為脂肪代謝,是指生物體內的脂肪在各種酶的幫助下消化、吸收、合成、分解的過程,通過這個過程可以將脂肪加工成機體所需要的物質,保證正常生理機能的運作,是體內一種重要且復雜的生化反應,如果脂肪代謝出現異常,通常與遺傳背景、飲食習慣、生活習慣均有一定關系。1、遺傳背景:如果家族當中有高脂血癥的