原發性骨髓纖維化的簡介,對這種疾病的一個簡介。
原發性骨髓纖維化,它是一種原因不明的,造血干細胞異常,而引起的慢性骨髓增殖性的疾病。
骨髓纖維組織明顯增生,還有髓外造血,髓外造血,它是原發性骨髓纖維化的病理基礎,疾病比較緩慢,脾臟顯著腫大,還有幼粒幼紅細胞血癥也是它的這種臨床的特征。
病程當中可以和其他的骨髓增生性疾病相互的轉化,晚期骨髓衰竭,少數可以轉換為急性白血病。
診斷標準:
第一個是脾腫大。
第二個是可以有貧血,外周血涂片,可以出現幼紅幼粒細胞。
第三個骨髓穿刺,多次干抽或者是呈現增生的低下。
第四個是肝脾淋巴結,病理檢查有造血灶。
第五個骨髓活檢病理切片顯示,膠原和網狀纖維增生。
前四項當中,任何兩項加上第五項,并且能夠排除繼發性骨髓纖維化,就可以診斷為原發性的骨髓纖化。