新生兒嚴重的肺動脈狹窄的處理主要有前期處理,確認前應靜脈滴注前列腺素e、機械通氣、給予正性肌力藥物、糾正代謝性酸中毒等。少數心房內限制性交通患者需緊急處理,甚至緊急房間隔球囊擴開。
嚴重肺動脈瓣狹窄的診斷,即為手術指征。患兒在導管室行診斷性造影及球囊肺動脈瓣成形術,必要時行球囊房間隔切開術。右室成功減壓后,部分患兒仍需靜脈維持前列腺素e,以保證足夠的肺血流,緩解發紺。這是因為右室舒張期順應性和功能不全的恢復,要相當一段時間,這種發紺在數周或數月逐漸好轉。部分患者需再次球囊肺動脈瓣成形術,極個別患者需行體肺分流以代替前列腺素e。對發紺持續的患者,年齡在六個月到一歲要復查心導管,以評估血流動力學情況。
球囊堵閉心房內交通可確定的體肺循環完全分離是否可行,如右房壓不高、上腔靜脈氧飽和度穩定、血壓穩定,則可關閉房間隔缺損。方法包括介入封堵和外科手術。球囊肺動脈瓣成形不成功者為手術處理指征。
對無明顯右心室發育不良患者一期治療僅需直接解除肺動脈狹窄即可,術中保留動脈導管以備肺血流不足時輸入前列腺e,少于10%的患者需同期行體肺分流術。