首先,這個疾病又稱為噬血性淋巴細胞增生癥,這個疾病它可以出現(xiàn)多器官多系統(tǒng)受累,并且可以出現(xiàn)進行性加重,伴有免疫功能紊亂的聚噬細胞增生性疾病,它代表一組病原不同的疾病,特征主要是發(fā)熱,肝脾重大和全血細胞減少的一些癥狀,針對這樣一組疾病。
它的發(fā)病原因大部分伴有一些免疫機制的改變,甚至伴有一些細菌、病毒、真菌,原蟲感染,還有免疫介導(dǎo)的血疾病。
所以說針對這個疾病的治療是非常棘手的,對于原發(fā)性的疾病,主要靠的是對癥支持治療,因為這個疾病沒有一些特效的藥物,達到根治的話可以依靠一體的造血干細胞移植,早期的死亡風險是非常高的,所以說這個疾病治愈的可能性不是很大。