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慢性粒細(xì)胞白血病P210

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醫(yī)生主講實(shí)錄

慢性粒細(xì)胞白血病多數(shù)起病緩慢,表現(xiàn)為外周血粒細(xì)胞顯著增多,伴有成熟障礙。嗜堿性粒細(xì)胞增多,伴有明顯的脾臟腫大,甚至是巨脾。慢性粒細(xì)胞白血病的自然病程分為慢性期、加速期和急變期。非常染色體陽性和BCR-ABL融合基因是其標(biāo)志性的改變。

慢性粒細(xì)胞白血病患者骨髓以及有核細(xì)胞中存在著非常染色體,它的實(shí)質(zhì)就是9號(hào)染色體上的原癌基因移位至22號(hào)染色體,與22號(hào)染色體斷端的斷裂點(diǎn)集中區(qū)連接,形成BCR-ABL融合基因。其編碼的就是p210蛋白,它具有極強(qiáng)的酪氨酸激酶的活性,使一系列信號(hào)蛋白發(fā)生持續(xù)性磷酸化,影響細(xì)胞的增殖、分化、凋亡、以及黏附,導(dǎo)致了慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)生。

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