50%的病例伴有先天性心臟病,心臟擴大和心力衰竭,由于大量血液經瘺管迅速的流入靜脈,靜脈壓增高,心臟的回流血量增加,引起心臟擴大。心臟進行性擴大可導致心力衰竭。心臟擴大和心力衰竭的程度與瘺口的大小、部位、存在的時間長短都是有密切的關系的,越近心臟的瘺,如主動脈弓直接分支(頸動脈、無名動脈、鎖骨下動脈)與伴行靜脈形成的動靜脈瘺,出現心力衰竭較早且嚴重。
局部升溫,受累肢體在動靜脈瘺部位表面皮膚開始升溫,高流速,動靜脈瘺較遠的部位皮膚可能會正常也會低于正常。
靜脈功能不全,動靜脈之間直接交通,使靜脈壓增高。多數病人動靜脈瘺附近或遠端的淺表靜脈曲張,皮膚色素沉著的典型表現。