本病以女性多見,主要見于青少年期絕大多數為10~30歲,以10~20歲為發病高峰,另一個小高峰年齡為絕經期,女性起病大多隱匿或緩慢,約20%~25%的起病類似急性病毒性肝炎,最常見的癥狀是疲乏,其次是黃疸、皮膚瘙癢,最常見的體征是肝腫大、脾腫大,可出現在有肝硬化和無肝硬化的患者,可發現蜘蛛痣,常位于面部、頸部和手臂。
自身免疫性肝病全身性的肝外表現更為明顯與多見,有時其癥狀掩蓋了原有的肝病,肝外表現常見的有:
一,對稱性游走性關節炎,可反復發作,關節畸形。
二,低熱,皮疹,皮膚血管炎和皮下出血。
三,內分泌失調,面部有指紋,痤瘡,多毛,女性閉經,男性乳房發育,橋本甲狀腺炎,甲狀腺功能亢進,糖尿病等。
四,腎臟病變,有腎小管性酸中毒,腎小球腎炎常為輕型,腎活檢顯示腎小管有結節狀,免疫球蛋白沉積。
五,血液系統,血液系統的改變,有輕度貧血、白細胞和血小板減少,后兩者由于脾功能亢進或自身免疫性抗白細胞或血小板抗體。
六,胸膜炎,間質性肺炎,肺不張,纖維性肺泡炎和肺間質纖維化,偶有肺動靜脈瘺形成,肺動脈高壓。
七,其他,常伴有干燥綜合征、潰瘍性結腸炎等自身免疫性疾病。