嗜酸性肉芽腫血管炎患者一般都表現有發熱、乏力、咳嗽咳痰、體重減輕、鼻竇炎。由于肺的血管最容易受累,所以肺部癥狀最為突出,常常為首發的癥狀。部分病人是有關節痛、關節炎,但是一般不會出現關節畸形,皮膚損害主要表現為紫癜、紅斑、丘疹和膿瘡,以皮下結節最為多見,由于血管是遍布全身的,所以血管炎也可以累及全身各個臟器,比如眼睛、心臟、腎臟神經系統等并出現相應的癥狀。
心臟受累的時候可以引起心力衰竭,心臟受累也是導致患者死亡的主要原因,胃腸受累可以出現胃腸的潰瘍或者穿孔,神經系統受累一般是多發性的單神經炎,患者還可以出現淋巴結、肝脾的腫大等,還容易發生過敏。