本病多發于女性,男女之比為1:4,有10~30歲及40歲以上兩個發病年齡高峰。大多數病人表現為慢性肝炎,約34%的患者無任何癥狀,僅因體檢發現肝功異常而就診;30%的患者就診時即出現肝硬化;8%患者因嘔血和黑便等失代償期肝硬化的表現而就診。
部分患者以急性、甚至暴發性起病,約占26%,其轉氨酶和膽紅素水平較高,臨床過程兇險。約17%~48%的患者合并其他自身免疫性疾病,常見的有類風濕性關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等,這些甚至是部分患者首次就診的原因。
本病多發于女性,男女之比為1:4,有10~30歲及40歲以上兩個發病年齡高峰。大多數病人表現為慢性肝炎,約34%的患者無任何癥狀,僅因體檢發現肝功異常而就診;30%的患者就診時即出現肝硬化;8%患者因嘔血和黑便等失代償期肝硬化的表現而就診。
部分患者以急性、甚至暴發性起病,約占26%,其轉氨酶和膽紅素水平較高,臨床過程兇險。約17%~48%的患者合并其他自身免疫性疾病,常見的有類風濕性關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等,這些甚至是部分患者首次就診的原因。
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