本病于女性多見,主要見于青少年期,絕大多數為十到三十歲,另一個小高峰是絕經期的女性,起病大多隱襲或者緩慢,常見的癥狀是疲乏無力,黃疸,皮膚瘙癢,最常見的體征是肝臟腫大。
脾腫大可出現在有肝硬化和無肝硬化的患者,58%的病人可以發現有蜘蛛痣,常位于面部,頸部和手臂,自身免疫性肝炎全身性的肝外表現更為明顯與多見,有時候能夠掩蓋了原有的肝病。
常見的肝外表現有對稱性游走性的關節炎,低熱,皮疹,皮膚血管炎,皮下出血。有的患者有指紋痤瘡,多毛,女性閉經,橋本甲狀腺炎,腎小管酸中毒的癥狀,有的患者有輕度貧血白細胞和血小板減少。