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胎兒多囊腎是什么病

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醫生主講實錄

嬰兒多囊腎又稱為常染色體隱性遺傳多囊腎病,是一種少見的遺傳性畸形綜合征,包括腎臟和膽道畸形。發生率為每10000到50000個存活新生兒之一,目前仍有25%到30%的患兒在新生兒期死亡,度過新生兒期的患者其15年生存率為50%到80%。

患兒常伴有肝臟病變,根據發病年齡和腎臟集合管擴張比例及臨床表現不同分為四個表型。腎集合管擴張占90%以上,為圍生期型,甚至60%為新生兒型,25%為嬰兒型,小于10%為少兒型。

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