肺動脈高壓是指肺動脈壓力升高超過一定界值,所引起的一種血流動力學和病理生理的狀態。可導致右心衰竭,可以是一種獨立的疾病,也可以是并發癥。該病的病因主要有以下幾方面:
第一,動脈性的肺動脈高壓,包括特發性肺動脈高壓,遺傳性以及藥物、毒物誘發的肺動脈高壓和結締組織病、先天性心臟病、血吸蟲病引起者;
第二,左心疾病相關性的肺動脈高壓。包括左室收縮功能障礙、左室舒張功能障礙、瓣膜性疾病等引起者;
第三,肺部疾病缺氧性肺動脈高壓。包括慢阻肺間質性肺疾病、睡眠呼吸暫停、肺泡低通氣綜合征、肺發育異常等引起者;
第四,慢性血栓栓塞性肺動脈高者。
第五,原因不明的肺動脈高壓。包括皮膚結節病以及骨髓增生性疾病、淋巴管肌瘤病等相關者。