大顆粒淋巴細胞白血病是一種伴外周血大顆粒淋巴細胞增多的慢性中性粒細胞減少性臨床綜合征。它可以分為兩大類:一,T細胞大顆粒淋巴細胞白血病。二,NK細胞大顆粒淋巴細胞白血病。
T細胞大顆粒淋巴細胞白血病約占大顆粒淋巴細胞白血病的85%,常見于青年患者,三分之一的患者就診時,可以沒有癥狀,初始癥狀包括反復細菌感染,常與中性粒細胞減少有關系,疲乏,20%~30%的患者可以有夜間盜汗,體重下降,20%~50%的患者有脾臟腫大,肝臟腫大占20%,可以出現淋巴結腫大,肺浸潤比較少見。
NK細胞大顆粒淋巴細胞白血病發病年齡比較小,中位年齡39歲,初始癥狀主要是發熱、夜間盜汗、體重下降等B細胞疾病的癥狀以及肝脾腫大,大多數患者有骨髓浸潤,有時可以伴有骨髓纖維化,有一些患者可有胃腸道受累。