骨髓纖維化簡稱髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重的影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。原發性髓又稱骨髓硬化病,原因不明髓樣化生,本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,主要發生在脾,其次在肝和淋巴結內的髓外造血。
典型的臨床表現為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細胞骨髓,穿刺常出現干抽脾明顯腫大,并具有不同程度的骨質硬化,本病屬少見疾病,發病率在十萬分之零點二至十萬分之二,發病年齡多在五十至七十歲之間,也可見于嬰幼兒,男性略高于女性。本病多數起病緩慢,早期可無任何癥狀,其后逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹會、骨痛、黃疸等。本病多進展緩慢。