骨纖維異常增殖癥是一種病因不明,緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨小梁。可能系網狀骨未成熟期,骨成熟停滯和構成骨的間質分化不良所致。
主要表現為病骨區畸形腫脹,發生于面部者表現兩側不對稱,眼球移位、突起,鼻腔狹窄,牙齒松動,牙槽嵴畸形,流淚,鄂部隆起,隨著病變發展可出現頭痛和鼻扭。
如發生于顳骨,常表現顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導性耳聾。有外耳道狹窄者,可并發膽脂瘤。有膽脂瘤者,常導致顳頜關節炎,面癱,病變累及耳蝸及內聽道,可產生感音性耳聾。眼骨入侵易出現顱中窩,顱后窩受累癥狀,此病并可廣泛侵入鼻竇,眼眶及顱前窩底。
臨床成惡性生長傾向,表現為鼻塞,嗅覺減退,面部不對稱等,蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖。