正常胰腺在胚胎第4周時,腹側始基隨近端中腸順時針方向旋轉,于胚胎第7周時與背側始基完全融合形成完整的胰腺。如果在胰腺發育過程中,腹側始基未能完全隨中腸向左旋轉,以此形成的胰腺可環繞十二指腸,成為環狀胰腺。
他的臨床表現是由于胰腺組織環狀圍繞十二指腸降部,與胰頭相連接,壓迫十二指腸引起梗阻。因畸形所構成的梗阻程度不同,輕者可終生無癥狀,或延至成年始出現癥狀;嚴重者可于嬰幼兒期,甚至于新生兒期即有十二指腸梗阻。
通過腹部x線片檢查主要表現為十二指腸梗阻,臥位片可見胃和十二指腸壺腹部均擴張脹氣,出現所謂雙氣泡征;立位X線片可見胃和十二指腸壺腹部各有一液平面,有時十二指腸狹窄區上方與下方腸管均脹氣,從而將狹窄區襯托顯影。