約有90%的硬皮病病人有雷諾現象,是由于血管內膜纖維化引起的血管阻塞,血小板激活凝血和纖維沉積以及發作性,手指血管痙攣所導致。由于硬皮病病人手指組織纖維化和反復發生的雷諾現象,手指皮下也就是指腹變薄變硬,醫學上稱為硬直。
手指尖發黑、指端缺血潰瘍壞死引起指端吸收變短,在硬皮病病人中,這一現象可伴隨皮膚改變和其他癥狀出現,也有部分病人雷諾現象出現以后好多年才發生。硬皮病的其他表現除了手指以外,足趾,鼻尖,舌尖,口唇和耳垂等指端部位也可以出現雷諾現象,還可以發生在全身內臟的小動脈,從而引起臟器損傷。