右心室向肺動脈射血遇到瓣口狹窄的困阻,右心室必須提高收縮壓方能向肺動脈泵血,其收縮壓提高的程度與狹窄的嚴重性成正比。因室間隔無缺損,所以嚴重狹窄時右心室的壓力可超過左心室,右心室的血流進入肺臟雖有困難,但全身所有靜脈血必須完全進入肺臟,如狹窄嚴重,右心室壁極度增厚,使心肌供血不足導致右心衰竭。
在胎內肺動脈瓣狹窄時右心室的心肌肥厚,右心室排血量能夠維持正常,對胎兒循環無多大影響。如狹窄很重,右心室排血量大減,腔靜脈血向右心房后大多通過卵圓孔或房間隔缺損流入左心房、左心室,而右心室的偏小。
大多數患輕中度肺動脈瓣狹窄的嬰兒與兒童生長發育正常,因此體肺循環血量隨年齡而增長,如狹窄的肺動脈瓣不能相應生長,右心室收縮必須明顯增加以維持心排血量。此外,由于嬰兒的正常靜息心率高于年長兒,隨心率的下降,每搏量相應的增加,因而越過狹窄瓣膜的收縮期血流也相應增加。