限制型心肌病,它的特征是原發性心肌或心內膜纖維化,或者是心機的浸潤性病變,引起心臟充盈受阻,發生舒張功能障礙。
它的病理改變為心臟外觀輕度和中度增大,心內膜顯著纖維化與增厚,以心室流入到與心尖為主要受累部位,房室瓣也可被累及,纖維化可以深入到心肌內,有時候容易形成腹壁血栓,心室腔縮小,心肌心內膜也可以有鈣化表現。
在顯微鏡下,可以看到心內膜表層為玻璃樣變性的纖維組織,其下為膠原纖維層間有鈣化灶,在下面為纖維化的心肌,心肌有間質水腫和壞死灶,心室病變主要在流入到并延伸到心間,可以累及乳頭肌、腱鎖、二尖瓣和三尖瓣。