患者嚴重咯血,呼吸困難和急性腎衰竭時應該高度懷疑肺出血腎炎綜合征。肺出血腎炎綜合征咯血發生率高達90%以上,輕則僅痰中帶血絲,重者可為大咯血。發熱為吸收熱,即肺泡中血液蛋白成分被分解吸收導致發熱,痰中可見含鐵血黃素細胞,部分病例肺出血可先于腎臟疾病數周或數月出現。
胸部x線檢查可顯示進行性、游走性、不對稱的雙色性絨毛狀致密影,腎臟病理檢查常表現為新月體腎炎,臨床呈現激進性腎炎。蛋白尿很少出現大量蛋白尿,血尿肉眼或鏡下血尿,為變形的紅細胞血尿。水腫及高血壓,腎功能急劇惡化,數周至數月即出現少尿或無尿,進入尿毒癥,另外肺出血腎炎綜合征的貧血很常見,為小細胞低色素性貧血,使貧血程度與咯血、腎衰竭程度不平行。