肺出血腎炎綜合征為病因不明的過敏性疾病,以血清內有循環抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補體呈腺樣沉積于腎小球基膜。造成肺出血伴嚴重進展性發展的腎小球腎炎為特點。
其病因多推測與感染,特別是病毒感染有關。有人認為病毒感染是肺、腎小球基底膜發生抗原性改變,抗原產生抗基底膜抗體而致病,故可以認為是自身免疫性疾病,有的認為化學物質或病毒可能是致病因子。
目前已公認腎臟發病機制為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程,由于某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺的毛細血管基膜,后者刺激機體產生抗肺基膜抗體,在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜之間存在交叉抗原,故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應,損傷腎小球。