?急進性腎小球腎炎,在我國以二型多見,一型好發于青中年,二型及三型常見于中老年患者,男性居多。多數患者起病時,可有明確的誘因,比如上呼吸道感染,接觸有機溶劑等。腎臟的損害表現,為起病多較急,病情急驟進展,表現為急性腎炎綜合征起病,多早期出現少尿或者無尿,進行性腎功能惡化并發展為尿毒癥,特點包括:
第一,血尿表現突出發生率高,可呈持續肉眼血尿,尤其是三型患者。
第二,少尿發生率高,可達50%以上。
第三,腎功能急驟惡化,可在數日或者是數周內進展為終末期腎衰竭。
腎外的表現特點取決于原發疾病,90%的患者伴有貧血,22%的患者伴有上呼吸道感染,13%患者伴有咯血,二型患者常伴腎病綜合征。系統性血管炎往往伴有明顯的全身癥狀,比如發熱、皮疹、關節炎或關節痛、粘膜潰瘍和咯血等。免疫性檢查異常,主要有抗腎小球基底膜抗體陽性,安卡陽性。此外,二型患者的血循環免疫復合物及冷球蛋白可呈陽性,并可伴有血清補體c3降低,b超等影像學檢查顯示雙腎增大。