1988年美國風濕病協會根據皮膚硬化、程度、范圍內及內臟受累情況,甲床毛細血管異常血清學特點,系統性硬化癥分為五種亞型。
一,局限性皮膚系統硬化癥,皮膚增厚局限于膝關節的遠端肢體,可累及面部頸部。
二,彌漫性皮膚系統硬化癥,除面部肢體遠端皮膚增厚外,還可累及肢體近端和軀干皮膚。
三,無皮膚硬化的系統性硬化癥,無明顯的皮膚增厚的表現,有雷諾現象,系統性硬化癥特征性的內臟器官受累的表現,特征性血管和血清學的異常。
四,重疊綜合癥,系統性硬化和局限性皮膚型系統性硬化癥,同時伴有符合診斷標準的系統性紅斑狼瘡,特發性多肌炎和皮肌炎,類風濕關節炎等一到三種疾病。
五,未分化結締組織病,雷諾現象伴有系統性硬化癥的部分臨床和血清學特點,但無皮膚硬化,也沒有特征性的內臟器官受累。