主動脈夾層的病變,是囊性的中層破壞,動脈中層彈性纖維有局部的斷裂或者是壞死,基質有粘液樣和囊腫形成,主動脈壁可以分裂成兩層,其間有積液,還有血塊的情況。如果主動脈明顯擴大呈梭形或者是囊狀,病變涉及主動脈瓣環可以引起擴大,而引起主動脈瓣關閉不全的一些情況。
另外,主動脈中層囊性變性可以導致主動脈反復的屈曲,高血壓施加于主動脈的血流動力學作用,還有外傷的一些因素,可以使主動脈內膜撕裂形成夾層的血腫,有60%的撕裂發生于主動脈,10%在主動脈弓,30%在降主動脈這一部分。由于夾層破裂可以形成血腫,并且縱形發展可以將主動脈腔分為一個真腔和一個假腔,而假腔破裂可以使血液返回動脈腔而形成,甚至可能會出現嚴重的并發癥。