兒童系統性紅斑狼瘡,青春期前發病最多,常起病比較急,突發癥狀也不是特別相同,不同器官受累的表現比較多,多系統,多器官習慣常常同時累及,表現為高熱,皮膚損害,關節炎,多角膜炎,心包炎或者心肌炎。腎損害較成人發布率高,而且病情比較重,表現為腎病綜合征,不同程度的蛋白尿和血尿,以后發展為腎功能衰竭。
腎間質性損害較成人組多見一些,發展成纖維化可以導致死亡,此外,常見肝脾大,淋巴結腫大,神經系統累及,血象和免疫學異常。但是口腔潰瘍,光過敏和盤狀皮尤損害比較少見,然后抗SM抗體陽性率也比較低,另外有時,會有藥物性狼瘡的發生,這也需要和原發的狼瘡需要進行一個鑒別。