?患者早期無明顯的癥狀。最常見的癥狀為:勞力性呼吸困難。其他常見癥狀包括胸痛,咳血,暈厥,下肢水腫,約10%的患者呈現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,提示預(yù)后較差,也可有聲音嘶啞。
體征主要是肺動脈高壓和右心功能不全的表現(xiàn)。具體表現(xiàn)取決于病情的嚴(yán)重程度。肺動脈高壓的表現(xiàn)最常見的是肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)及時間不等分裂,右心室肥厚和右心功能不全的表現(xiàn),右心室肥厚嚴(yán)重的,在胸骨左緣可觸及搏動,右心衰竭時可見靜脈怒張,三尖瓣返流雜音,右心第四心音肝大波動,心包積液,腹水,雙下肢水腫等體征。
其他體征:20%的患者可出現(xiàn)發(fā)紺,低血壓、脈壓差變小及肢體末端平衡降低。